带你认识蚕豆病

一、什么是蚕豆病？
       由于红细胞膜的Ｇ-6-ＰＤ 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶-还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（ＮＡＤＰＨ）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。该病是X-连锁遗传疾病，俗称"蚕豆病"，或在特定条件下(氧化应激、食物或药物)诱发非免疫性溶血，危及生命。本病重在预防。
       G-6PD 缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约 4 亿人口受累，男性多于女性。我国 G6PD 缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。

二、蚕豆病的发病特点
1. 发病季节：多发于夏季蚕豆成熟的季节。
2. 发病时间：通常在进食蚕豆24~48小时内发病。
3. 易发人群：多发于5岁以内的儿童，3岁以下的患者占70%。
4. 遗传因素：有遗传性，约40%以上的病例有家族史。
5. 发病情况：只发生于G-6PD缺乏者。
6. 性别比例：男性多发，男女比例约为9：1。

三、蚕豆病的遗传方式

       蚕豆病病是一种“重男轻女”的X连锁不完全显性遗传病。

四、蚕豆病发病的原因
       人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，蚕豆病患者由于遗传缺陷，导致体内缺乏G-6-PD酶，在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉（很强的氧化剂）后，红细胞被氧化破坏，产生溶血反应。

五、发病症状
       蚕豆病发病症状，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1～2日内死亡。
六、蚕豆病人用药禁忌

七、蚕豆病人日常生活应注意的事项
1. 看病时主动告知医生是否有蚕豆病以及最近的是否食用蚕豆病；
2. 不随意用药，所有的药物经过医生处方；
3. 避免吃蚕豆或蚕豆制品；
4. 不要接触樟脑丸；
5. 不要使用紫药水（龙胆紫）；
6. 若发现面色苍白、黄疸、茶叶水颜色尿液，立即到医院就诊。

参考资料：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识（2017年）.

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